C’est une maladie évolutive qui s’aggrave avec le temps. Elle touche l’oreille interne ainsi que l’audition. Elle provoque des vertiges et des pertes de l’équilibre. Elle provoque des acouphènes et des bourdonnements d’oreille.
La pose d’appareils auditifs permet néanmoins d’améliorer considérablement la perte auditive occasionnée par cette maladie. Mais la variation de l’audition nécessite de nombreux rendez-vous de réglages.